Обструктивная гидроцефалия это как

Обструктивная (несообщающаяся) гидроцефалия

Обструктивная (несообщающаяся) гидроцефалия, термин используемый для того что бы подчеркнуть обструктивный характер гидроцефалии. Использование данного термина иногда вносит путаницу, так как указанном смысле подразумевается, что при сообщающейся гидроцефалии отсутствует препятствие току / абсорбции спинномозговой жидкости. Однако в большинстве случаев сообщающейся гидроцефалии все же имеется нарушение тока спинномозговой-жидкости на уровне субарахноидальных пространств или снижена абсорбция на уровне арахноидальных грануляции. Обсуждение терминологии будет продолжено в обзорной публикации по гидроцефалии. Остальная часть данной статьи относится к буквально используемому значению обструктивной гидроцефалии, а именно обструктивной несообщающейся гидроцефалии. [4]

Эпидемиология

Распределение в зависит от причин, которые включают:

Клиническая картина

Как и в случае большинства заболеваний с объемным воздействием, клиническая картина варьирует в зависимости от скорости возникновения масс-эффекта.
Например при острой обструктивной гидроцефалии вызванной коллоидной кистой, блокирующей отверстие Монро, резкое повышение внутрижелудочкового давления может привести к потере сознания и даже смерти.
Наоборот при неполной или постепенно развивающейся обструкции (напр. при стенозе водопровода), клиническая картина может быть невыраженной, несмотря на массивное расширение желудочков.
В целом общие симптомы повышения внутричерепного давления включают в себя: головные боли ухудшающиеся при сгибании или в вертикальном положении, тошноту и рвоту, признаки отека диска зрительного нерва [2].

Диагностика

Любые методы медицинской визуализации: КТ, МРТ (УЗИ в неонатальном периоде), позволяют выявить характерные признаки гидроцефалии, но выявление основной причины может более затруднительно (напр. спайки водопровод, вызывающие его стеноз, будут видны только при использовании специальных МР последовательностей с высоким разрешением изображений).

Острая обструктивная гидроцефалия

Необходимо помнить, что при острой обструктивной гидроцефалии у молодых пациентов, несмотря на значительное повышение внутричерепного давления, наблюдается незначительное расширение желудочков. Наличие предыдущих исследований позволяет более надежно диагностировать гидроцефалию на ранних этапах. Признаки позволяющие диагностировать острую обструктивную гидроцефалию включают [3]:

Хроническая несообщающаяся обструктивная гидроцефалия

Хроническая несообщающаяся гидроцефалия (син. хроническая обструктивная гидроцефалия) довольно легкий диагноз. С течением времени желудочковая система выше уровня обструкции постепенно увеличивается, что приводит к сдавлению и истончению коры. Признаки долго текущей несообщающейся обструктивной гидроцефалии (на уровне Сильвиевого водопровода) включают 2:

Источник

Гидроцефалия

Гидроцефалия — повышенное скопление цереброспинальной жидкости в ликворной системе головного мозга. Гидроцефалия сопровождает многие врожденные и приобретенные неврологические заболевания. Клинически она проявляется признаками повышенного внутричерепного давления (головная боль, тошнота, давление на глаза), симптомами сдавления мозговых структур (вестибулярная атаксия, нарушения зрения, психические расстройства, эпи-приступы) и симптомами, характерными для вызвавшего ее заболевания. Диагностика гидроцефалии включает рентгенографию черепа, офтальмологические исследования, Эхо-ЭГ (у грудных детей — нейросонографию), МРТ или КТ головного мозга. Хирургическое лечение гидроцефалии позволяет скорректировать врожденные аномалии ликворной системы, провести удаление нарушающих ликвороциркуляцию внутричерепных образований, наладить отток ликвора из полости черепа.

МКБ-10

Общие сведения

Гидроцефалия в дословном переводе означает «водянка головы». В современной неврологии это часто встречающийся клинический синдром, который может отмечаться при многих заболеваниях, врожденных аномалиях или посттравматических состояниях головного мозга. Возникновение гидроцефалии связано с в теми или иными нарушениями в ликворной системе мозга. Появлению гидроцефалии подвержены люди любого возраста. Гидроцефалия может возникать у новорожденных, иметь врожденный характер, развиваться у детей и у взрослых, сопровождать атрофические процессы, происходящие в головном мозге у стариков. Однако наиболее часто она встречается в педиатрической практике.

Причины

К накоплению избыточного количества ликвора в ликворной системе головного мозга приводят 3 патологических механизма: выработка избыточного количества цереброспинальной жидкости, нарушение ее всасывания или расстройство ликвороциркуляции. В основе гидроцефалии может лежать один из указанных механизмов или их сочетание. Причины, вызывающие нарушения в работе ликворной системы, могут действовать в период внутриутробного развития и обуславливать врожденную гидроцефалию или влиять на мозг после рождения и вызывать появление так называемой приобретенной гидроцефалии. К причинам гидроцефалии относятся:

1. Врожденная гидроцефалия:

2. Приобретенная гидроцефалия:

Отдельно выделяют атрофическую (заместительную) форму гидроцефалии, которая возникает вследствие посттравматической гибели или возрастной атрофии тканей головного мозга. При этом цереброспинальная жидкость заполняет пространство, которое образуется внутри черепной коробки в результате уменьшения объема головного мозга. Атрофическая гидроцефалия в пожилом возрасте может развиваться на фоне нарушения кровоснабжения головного мозга при атеросклерозе мозговых сосудов, гипертонической болезни, диабетической макроангиопатии.

Патогенез

В норме ликвор (цереброспинальная жидкость) вырабатывается сосудистыми сплетениями сообщающихся между собой желудочков головного мозга. Наибольшее его количество образуется в боковых желудочках, откуда ликвор поступает в III желудочек, а из него по сильвиевому водопроводу в IV желудочек. Затем ликвор попадает в субарахноидальное (подпаутинное) пространство, которое простирается над всей поверхностью головного мозга, а в каудальном направлении проходит область краниовертебрального перехода и дальше окружает спинной мозг на всем его протяжении. Находящаяся в субарахноидальном пространстве цереброспинальная жидкость постоянно всасывается арахноидальной (паутинной) оболочкой спинного и головного мозга и попадает в кровь. Указанные выше этиологические факторы, нарушающие выработку, движение и всасывание ликвора, приводят к ее избыточному накоплению и возникновению гидроцефалии.

Классификация

По этиологическому принципу выделяется врожденная и приобретенная гидроцефалия. По механизму возникновения гидроцефалия классифицируется на открытую и закрытую форму.

В зависимости от того, где происходит избыточное накопление ликвора различают внутреннюю и наружную гидроцефалию. Внутренняя гидроцефалия сопровождается скоплением ликвора в желудочках мозга. Наружная гидроцефалия характеризуется избытком ликвора в субарахноидальном и субдуральном пространстве.

По особенностям течения гидроцефалию классифицируют как острую, подострую и хроническую. Острая гидроцефалия отличается быстрым развитием, при котором через несколько суток после возникновения первых признаков заболевания наступает декомпенсация. Подострая гидроцефалия развивается в течение месяца, а хроническая — более полугода.

Большое клиническое значение имеет разделение гидроцефалии на стабилизировавшуюся (компенсированную) и прогрессирующую (нарастающую).

Симптомы гидроцефалии

Гидроцефалия у взрослых

Накопление избыточного количества цереброспинальной жидкости в ограниченном пространстве черепной коробки приводит к повышению внутричерепного давления, что и обуславливает наиболее типичные симптомы гидроцефалии. У взрослых и детей старшего возраста к ним относятся: не снимающаяся анальгетиками интенсивная головная боль, тошнота, рвота, чувство давления на глазные яблоки. Указанные симптомы могут возникнуть остро или нарастать постепенно, имея в начале заболевания преходящий характер. Атрофическая гидроцефалия зачастую протекает без признаков повышения внутричерепного давления и выявляется лишь при дополнительном обследовании пациента.

В большинстве случаев гидроцефалия сопровождается неврологической симптоматикой, которая обусловлена как сдавлением мозговых структур расширенными ликворными пространствами, так и основным заболеванием, являющимся причиной развития гидроцефалии. Наиболее часто при гидроцефалии отмечаются вестибулярные и зрительные нарушения. К первым относится вестибулярная атаксия, проявляющаяся головокружением, неустойчивостью походки, шумом в ушах и голове, нистагмом. Со стороны зрения может наблюдаться значительное снижение остроты зрения, выпадение определенных участков полей зрения, застойные диски зрительных нервов; при длительном течении гидроцефалии может развиться атрофия зрительных нервов.

Гидроцефалия может протекать с нарушениями двигательной и чувствительной сферы: парезами и параличами, повышением сухожильных рефлексов и мышечного тонуса, понижением или полным выпадением всех видов чувствительности, образованием спастических контрактур конечностей. Окклюзионная гидроцефалия, обусловленная нарушением циркуляции ликвора в области задней черепной ямки, характеризуется симптомами мозжечковой атаксии: нарушением координации и походки, крупноразмашистыми несоразмерными движениями, изменением почерка и пр.

В некоторых случаях гидроцефалия сопровождается психическими расстройствами, которые у взрослых чаще проявляются нарушениями эмоционально-волевой сферы: эмоциональной неустойчивостью, неврастенией, беспричинной эйфорией с быстрым переходом к состоянию безразличия и апатии. При резком увеличении внутричерепного давления, возможно агрессивное поведение.

Гидроцефалия у детей

У детей из-за большой податливости костей черепа не наблюдается повышения внутричерепного давления, гидроцефалия у них сопровождается увеличением размеров черепа. У новорожденных и детей раннего возраста гидроцефалия характеризуется слишком большим размером головы, выбуханием вен скальпа, напряжением и отсутствием пульсации большого родничка, отеком дисков зрительных нервов.

Дети, у которых имеется выраженная гидроцефалия, отличаются шарообразной формой головы, ее слишком большим размером, глубоко посаженными глазами, оттопыренными ушами, истончением кожи головы. Может отмечаться снижение зрения, повышение мышечного тонуса в нижних конечностях, нарушения со стороны черепных нервов. В отличие от взрослых, в детском возрасте гидроцефалия чаще сопровождается не эмоционально-волевыми расстройствами, а интеллектуальной недостаточностью.

Дети с гидроцефалией обычно малоподвижны и страдают ожирением. Они апатичны, безынициативны, не имеют свойственной их сверстникам привязанности к родственникам. Снижение степени гидроцефалии зачастую приводит к повышению интеллектуальных способностей и активности ребенка.

В подростковом возрасте гидроцефалия зачастую возникает остро на фоне инфекционного заболевания, психической или физической травмы. При этом она сопровождается интенсивной головной болью, многократной рвотой, брадикардией. Возможны приступы потери сознания, иногда судорожные приступы. В отдельных случаях наблюдаются эпизодические психозы с галлюцинаторным или бредовым синдромом.

Диагностика

Клинические симптомы гидроцефалии обычно настолько характерны, что позволяют неврологу заподозрить ее наличие при первом же осмотре пациента. Для определения степени и формы гидроцефалии, а также для выявления лежащего в ее основе заболевания проводятся дополнительные обследования:

Лечение гидроцефалии

Выбор метода лечения гидроцефалии зависит от ее этиологии. Консервативная терапия часто проводится при приобретенной гидроцефалии, обусловленной воспалительными заболеваниями, перенесенной ЧМТ, кровоизлиянием в желудочки. Осуществляется лечение основного заболевания, а для уменьшения степени гидроцефалии и повышенного внутричерепного давления назначаются мочегонные препараты (ацетазоламид, фуросемид).

Врожденная гидроцефалия обычно требует хирургического вмешательства, направленного на коррекцию лежащего в ее основе порока развития. Если гидроцефалия обусловлена наличием объемного процесса в головном мозге, то она также лечится хирургическим методом. По показаниям производится удаление внутричерепной гематомы, операции по удалению опухолей, вскрытие или тотальное иссечение абсцесса головного мозга, разъединение спаек при арахноидите и др.

В случаях, когда устранить причину гидроцефалии не представляется возможным применяются шунтирующие операции:

Они направленны на создание дополнительных путей оттока цереброспинальной жидкости из полости черепа. Шунтирующие операции могут проводиться как дополнение к хирургическому лечению основного заболевания, если в ходе операции не удается восстановить нормальную циркуляцию ликвора.

Источник

Обструктивная гидроцефалия это как

а) Терминология:
1. Сокращения:
• Внутренняя обструктивная гидроцефалия (ВЖОГ):
о Острая ВЖОГ (оВЖОГ)
о Хроническая «компенсаторная» ВЖОГ (хрВЖОГ)
2. Синонимы:
• «Несообщающаяся» гидроцефалия
3. Определение:
• Расширение желудочков, обусловленное обструкцией проксимальных по отношению к IV желудочку выходных отверстий (Люшка, Мажанди)

1. Общие характеристики внутренней обструктивной гидроцефалии:
• Лучший диагностический критерий:
о оВЖОГ:
— «Раздутые» желудочки с нечеткими («стушеванные») их границами
о хрВЖОГ:
— «Раздутые» желудочки без перивентрикулярного «гало»
• Размеры:
о Отношение расстояния между лобными рогами к расстоянию между внутренними пластинками свода черепа на этом уровне > 0,33
о Ширина височных рогов > 3 мм
• Морфология:
о Локализация, продолжительность обструкции варьируют
о Глобальное/фокальное расширение желудочка(ов) + увеличение ВЧД
о Расширение отделов желудочковой системы, проксимальных по отношению к участку обструкции
о Выполните поиск расширения переднего углубления III желудочка

(Слева) КТ с контрастированием, аксиальный срез: определяется подострый инфаркт мозговой ткани в бассейне кровоснабжения левой задней нижней мозжечковой артерии, обусловливающий масс-эффект на IV желудочек и приводящий к обструктивной гидроцефалии.
(Справа) МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез: у пациента с импиджмент-синдромом мозолистого тела после шунтирования по поводу тяжелой ВЖОГ визуализируются шунт, субдуральные скопления жидкости с обеих сторон и гиперинтенсивные полосовидные участки в мозолистом теле с менее выраженными изменениями в перивентрикулярном БВ.

2. КТ признаки внутренней обструктивной гидроцефалии:
• Бесконтрастная К:Т
о Выраженное расширение желудочков в проксимальных по отношению к участку обструкции отделах
— оВЖОГ:
«Раздутые» желудочки с гиподенсным перивентрикулярным «гало»
— хрВЖОГ:
«раздутые» желудочки без перивентрикулярного «гало»
о Компрессия, облитерация базальных цистерн, борозд

3. МРТ признаки внутренней обструктивной гидроцефалии:
• Т1-ВИ:
о Расширение боковых желудочков
о Истончение мозолистого тела (МТ) и его поджатость со стороны желудочков:
— Может происходить его компрессия серпом мозга
— Такое воздействие на него может вызвать некроз от давления
о Смещение книзу свода мозга, внутренних мозговых вен (ВМВ)
о Расширение III желудочка, часто наблюдается его грыжевое выпячивание в просвет расширенного седла
о Воронкообразна форма сильвиева водопровода является признаком его стеноза
• Т2-ВИ:
о оВЖОГ:
— Наблюдаются «пальцы» ликвора, распространяющиеся в пе-ривентрикулярное белое вещество (БВ), которые наиболее выражены вокруг рогов желудочков (перивентрикулярное «гало»)
— Турбулентный ток СМЖ
— Часто наблюдается отсутствие участков потери сигнала за счет «эффекта потока» в области водопровода мозга
— Возможно повышение интенсивности сигнала от МТ о хрВЖОГ:
— Расширение желудочков, нормальное давление СМЖ
— Перивентрикулярное «гало» отсутствует
— Может наблюдаться повышение интенсивности сигнала от МТ после декомпрессии (в 1 5% случаев после шунтирования при ВЖОГ)
о Тонкосрезовые Т2-ВИ, изображения в режиме FIESTA или CISS:
— Высокоинформативная визуализация ликворных пространств
— Может позволить выявить деликатные аномальные изменения, не обнаруживаемые на стандартных последовательностях
• Постконтрастные Т1-ВИ:
о Возможно накопление контраста новообразованием, вызывающим ВЖОГ
о оВЖОГ может вызывать стаз в сосудах лептоменинкс, появление его контрастирования
— Может имитировать менингит, метастазы

4. Данные других методов исследования:
• Контрастная вентрикулография:
о МРТ/КТ для определения места обструкции, состояние вентрикулостомий III желудочка
о МРТ может использоваться для оценки характера тока СМЖ
• Фазово-контрастная МРТ с кардиосинхронизацией:
о Может наблюдаться отсутствие тока СМЖ в водопроводе мозга

5. Рекомендации по визуализации:
• Лучший инструмент визуализации:
о МРТ с контрастным усилением для оценки причины обструкции ликворных путей
• Совет по протоколу исследования: О 3D FEISTA/CISS:
— Уменьшение артефакта оттока СМЖ
— Позволяет более отчетливо визуализировать контур желудочков, перегородки

(Слева) МРТ, Т1-ВИ, сагиттальный срез: в верхней мозжечковой цистерне определяется крупная арахноидальная киста, оказывающая выраженный масс-эффект на пластинку четверохолмия и водопровод мозга. Отмечаются расширение III и боковых желудочков, истончение мозолистого тела.
(Справа) MPT, FLAIR, аксиальный срез: определяется массивное расширение III и боковых желудочков вследствие объемного образования ликворной интенсивности сигнала в III желудочке. Кроме того, отмечается пери вентрикулярный интерстициальный отек. При хирургическом вмешательстве была обнаружена и фенестрирована эпендимальная киста III желудочка.

в) Дифференциальная диагностика внутренней обструктивной гидроцефалии:

1. Расширение желудочков вследствие потери объема мозговой паренхимы:
• Старый термин: гидроцефалия ex vacuo (не используется)
• Обусловленное возрастом (объем желудочков увеличивается на 1,2-1,4 мл/после 60 лет):
о Ишемия/инфаркт, травма, инфекция, токсическое воздействие
• Тупой угол передних рогов (> 110°)
• Диффузное/локальное расширение борозд, цистерн
• Боковые желудочки в норме могут быть асимметричны (связано с межполушарной асимметрией, но не полом)
• Может коррелировать с некоторыми психическими заболеваниями (например, шизофренией)

2. Нормотензивная гидроцефалия:
• Прогрессирующая деменция, нарушение походки, недержание
• Расширение желудочков на фоне нормального давления СМЖ
• Борозды в норме/минимально расширены
• Повышенное перемещения СМЖ через водопровод мозга
• Пик лактата по данным МР-спектроскопии

3. Наружная обструктивная гидроцефалия (ВнеЖОГ):
• Расширение желудочков вследствие несоответствия между продукцией СМЖ и ее резорбцией
• Снижение резорбции СМЖ через арахноидальные ворсинки
• Наиболее частая причина-субарахноидальное кровоизлияние:
о Другие: менингит, канцероматоз, гранулематозное заболевание

1. Общие характеристики внутренней обструктивной гидроцефалии:
• Этиология:
о Нормальная продукция СМЖ = 0,20-0,35 мл/мин:
— Емкость боковых, III желудочков у взрослых = 20 мл
— Суммарный объем СМЖ у взрослых = 120 мл
о Внутренняя обструкция ликворотока; по мере продолжающейся продукции СМЖ растет и ее давление внутри желудочков
о Желудочки расширяются, компримируют смежную мозговую паренхиму; растяжение может привести к разрыву/открытию эпендимальных клеточных соединений
о Увеличение количества интерстициальной жидкости в перивентрикулярных отделах → разрушение миелина
о Причина зависит от локализации обструкции:
— Отверстие Монро:
Коллоидная киста
Субэпендимальный узел, комплекс туберозного склероза
Субэпендимальная гигантоклеточная астроцитома
— III желудочек:
Макроаденома гипофиза
Краниофарингиома
— Сильвиев водопровод:
Стеноз водопровода
Глиома крыши среднего мозга
Опухоли пинеальной области
— IV желудочек:
Медуллобластома, эпендимома
Глиома, пилоцитарная астроцитома, гемангиобластома
Инфаркт мозжечка
Врожденные аномалии (мальформации Киари, Дэнди-Уокера, ромбэнцефалосинапсис)
— Метастазы, нейроцистицеркоз или менингиома могут иметь различную локализацию внутри желудочков
• Генетика:
о Известен только один ген, связанный с развитием гидроцефалии у людей-ген молекулы клеточной адгезии L1 (L1CAM):
— Расположен на Х-хромосоме (Xq28)

2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Локальное/генерализованное расширение желудочковой системы
• Вторичное поражение эпендимы, смежного БВ
• Вариабельные патологоанатомические изменения, зависящие от причинного фактора

3. Микроскопия:
• Расширение перивентрикулярного внеклеточного пространства
• Поражение или потеря эпендимальной выстилки; побледнение и разрежение окружающего БВ

(Слева) МРТ, Т2-ВИ, сагиттальный срез: определяется крупная гиперинтенсивная глиома пластинки четверохолмия, которая вызывает обструкцию водопровода мозга и расширение боковых и III желудочков.
(Справа) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, сагиттальный срез: в черве мозжечка визуализируется кистозный компонент с контрастированным интрамуральным узловым компонентом гемангиобластомы, что вызывает выраженную компрессию IV желудочка и обструктивную гидроцефалию.

д) Клиническая картина:

1. Проявления внутренней обструктивной гидроцефалии:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Головная боль, отек диска зрительного нерва (оВЖОГ)
о Тошнота, рвота, диплопия (паралич VI пары черепных нервов)
• Клинический профиль:
о Зависит от этиологии, тяжести, возраста появления

2. Демография:
• Возраст:
о Любой возраст от внутриутробного развития (врожденная гидроцефалия) до взрослого возраста
• Эпидемиология:
о Эпидемиологические данные широко варьируют в зависимости от этиологии и типа гидроцефалии

3. Течение и прогноз:
• Обычно прогрессирующее течение в отсутствие лечения

4. Лечение:
• Медикаментозное лечение для отсрочки хирургического вмешательства
• Отведение СМЖ (шунтирование), эндоскопическое вмешательство и вентрикулостомия
• Хирургическое вмешательство для облегчения первичной причины обструкции
• Наиболее частая нейрохирургическая процедура у детей = шунтирование при гидроцефалии

е) Диагностическая памятка:
1. Обратите внимание:
• Длительный акведуктальный стеноз может быть вызван медленным ростом опухои
2. Советы по интерпретации изображений:
• Размер желудочков обычно плохо коррелирует с внутричерепным давлением
• Пульсирующий ток СМЖ может обусловливать изменение интенсивности сигнала от него вплоть до имитации внутрижелудочкового объемного образования, что может вводить в замешательство
• Асимметрия желудочков может быть вариантом нормы
• При сочетании с отсутствием прозрачной перегородки у плода/новорожденного оцените наличие червя мозжечка (исключите ромбэнцефалосинапсис)

ж) Список литературы:
1. Algin О et al: Assessment of third ventriculostomy patency with the 3DSPACE technique: a preliminary multicenter research study. J Neurosurg. 122(6): 1347-55,2015
2. Russo N et al: Endoscopic Approaches to Intraventricular Lesions. J Neurol Surg A Cent Eur Neurosurg. ePub, 2015
3. Flannery AM et al: Pediatric hydrocephalus: systematic literature review and evidence-based guidelines. Part 1: Introduction and methodology. J Neurosurg Pediatr. 14 Suppl 1:3-7, 2014
4. Dinner A et al: Radiologic evaluation of pediatric hydrocephalus. Childs NervSyst. 27( 10): 1543—62, 2011
5. Oi S: Classification of hydrocephalus: critical analysis of classification categories and advantages of «Multi-categorical Hydrocephalus Classification» (Me HC). Childs Nerv Syst. 27(10):1523-33, 2011
6. Dinger A et al: Is all «communicating» hydrocephalus really communicating? Prospective study on the value of 3D-constructive interference in steady state sequence at 3T. AJNR Am J Neuroradiol. 30(10): 1898-906, 2009

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 6.5.2019

Источник